发病机制
发病机制：由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。
早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型。晚期肺泡膨胀，周围有
肺不张。肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3倍。BPD为11～16U(胎儿为14.7U，新生儿9U，6个月为7.8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。
临床表现
临床表现：发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、三凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：
1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，
肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼吸困难及发绀1～2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性
肺气肿。
3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。
4.Ⅳ型(一过性喘鸣型) 为最轻一型，呼吸增快，轻度三凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.
早产儿慢性肺功能不全(CPIP) 与
早产儿慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别，此病多发生在1000g以下的
早产儿，肺不成熟程度可以轻型至重型(即重度Wilson-Mikity综合征)。刚出生时肺功能正常，生后2～3周部分出现充气过度，部分肺出现
肺不张。临床上出生初3天无症状，第2周后出现低氧血症和高碳酸血症，可伴有呼吸暂停，此时X线片仍可能正常，但也可出现气体分布不均或小的气囊肿，第3～4周症状减轻。2个月后完全恢复。肺功能不全根据肺不成熟程度可轻可重。这种患儿无氧中毒，有的病例起病前未接受氧治疗，病理上肺部只有气体分布不匀，而无氧中毒时的坏死和修复。
2.BPD 多见于
早产儿或极低体重儿，有高浓度吸氧及呼吸机应用史，患儿呈慢性持续性或进行性呼吸功能不全，有低氧血症、高碳酸血症和对氧及呼吸机的依赖，胸片持续有致密阴影。早期支气管分泌物有ET-1及IL-8升高。
3.NRDS 多见于
早产儿生后6～12h内出现进行性呼吸困难，X线早期双肺野普遍透光度减低，见支气管充气征，重者呈白肺。
